مجهول السبب فرفرية نقص الصفيحات (إيتب) المرض

فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب (إيتب) هو اضطراب يمكن أن يؤدي إلى كدمات سهلة أو مفرطة والنزيف. ينجم النزيف عن مستويات منخفضة بشكل غير عادي من الصفائح الدموية – الخلايا التي تساعد على تجلط الدم.

فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب، والذي يسمى أيضا نقص الصفيحات المناعية، ويؤثر على الأطفال والبالغين. الأطفال في كثير من الأحيان تطوير إيتب بعد عدوى فيروسية وعادة ما يتعافى تماما دون علاج. في البالغين، وغالبا ما يكون الاضطراب على المدى الطويل.

الأعراض

إذا لم يكن لديك علامات النزيف والعدلات الصفائح الدموية الخاصة بك ليست منخفضة جدا، قد لا تحتاج إلى أي علاج. في حالات نادرة، قد يكون عدد الصفائح الدموية منخفضا بحيث يحدث نزيف داخلي خطير. تتوفر خيارات العلاج.

كدمات سهلة أو مفرطة (فرفرية). نزيف سطحي في الجلد الذي يظهر كطفح جلدي من البقع المحمر الأرجواني ذات الحجم الصغير (نمشات)، وعادة على الساقين السفلية. النزيف من اللثة أو الأنف. الدم في البول أو البراز. تدفق الطمث الثقيلة على نحو غير عادي

فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب (إيتب) قد لا يكون لها علامات وأعراض. عندما تحدث، فإنها قد تشمل

تحديد موعد مع طبيبك إذا كنت أنت أو طفلك يطور علامات التحذير التي تقلقك.

النزيف الذي لن يتوقف هو حالة طبية طارئة. اطلب مساعدة فورية إذا كنت أنت أو طفلك يعاني من نزف لا يمكن السيطرة عليه بواسطة تقنيات الإسعافات الأولية المعتادة، مثل تطبيق الضغط على المنطقة.

الجنس. النساء أكثر عرضة مرتين أو ثلاث مرات لتطوير إيتب من الرجال. العدوى الفيروسية الأخيرة. العديد من الأطفال الذين يعانون من إيتب تطوير اضطراب بعد مرض فيروسي، مثل النكاف والحصبة أو عدوى الجهاز التنفسي.

قد تبدو النتوءات وكأنها طفح جلدي وعادة ما تظهر في مجموعات. هنا تظهر على ساق (A) وعلى البطن (B).

الدم الكامل العد (كبك). ويستخدم هذا الاختبار الدم المشترك لتحديد عدد خلايا الدم، بما في ذلك الصفائح الدموية، في عينة من الدم. مع إيتب، التعداد خلايا الدم البيضاء والحمراء وعادة ما تكون طبيعية، ولكن عدد الصفائح الدموية منخفضة. تشويه الدم. وغالبا ما يستخدم هذا الاختبار لتأكيد عدد الصفائح الدموية التي لوحظت في عدد الدم الكامل. يتم وضع عينة من الدم على شريحة لوحظ تحت المجهر. فحص نخاع العظم. ويمكن استخدام هذا الاختبار للمساعدة في تحديد سبب انخفاض عدد الصفائح الدموية، على الرغم من أن الجمعية الأمريكية لأمراض الدم لا يوصي هذا الاختبار للأطفال مع إيتب .؛ يتم إنتاج الصفائح الدموية في نخاع العظم – الأنسجة الناعمة، الإسفنجية في وسط العظام الكبيرة. في بعض الحالات، تتم إزالة عينة من الأنسجة العظمية والنخاع المغلق في إجراء يسمى خزعة نخاع العظم. أو قد يقوم طبيبك بطموح نخاع العظم، والذي يزيل بعض جزء السائل من النخاع. في كثير من الحالات، يتم تنفيذ كلا الإجراءين في نفس الوقت (فحص نخاع العظم). في الناس مع إيتب، ونخاع العظام تكون طبيعية لأن انخفاض عدد الصفائح الدموية هو سبب تدمير الصفائح الدموية في مجرى الدم والطحال – وليس عن طريق مشكلة مع نخاع العظام.

الأسباب

في بعض الناس نقص الصفيحات يسببه الجهاز المناعي مهاجمة عن طريق الخطأ وتدمير الصفائح الدموية. إذا كان سبب هذا رد فعل مناعي غير معروف، ويسمى حالة فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب. وسائل مجهول السبب “لسبب غير معروف”.

في معظم الأطفال الذين يعانون من إيتب، والاضطراب يتبع مرض فيروسي، مثل النكاف أو الانفلونزا. قد يكون أن العدوى تؤدي إلى خلل في الجهاز المناعي.

في الأشخاص الذين يعانون من إيتب، الأجسام المضادة التي تنتجها الجهاز المناعي تعلق على الصفائح الدموية، بمناسبة الصفائح الدموية للتدمير. الطحال، الذي يساعد الجسم على مكافحة العدوى، يعترف الأجسام المضادة ويزيل الصفائح الدموية من النظام الخاص بك. نتيجة هذه الحالة من الهوية الخاطئة هو عدد أقل من الصفائح الدموية من العادي.

عدد الصفائح الدموية عادة ما بين 150،000 و 450،000 الصفائح الدموية لكل ميكروليتر من الدم المتداولة. الناس الذين يعانون من إيتب غالبا ما يكون التعداد الصفائح الدموية أقل من 20،000. لأن الصفائح الدموية تساعد على تجلط الدم، مع انخفاض عددهم، يزيد خطر النزيف. الخطر الأكبر هو عندما يكون عدد الصفائح الدموية الخاص بك منخفض جدا – أقل من 10،000 الصفائح الدموية في ميكروليتر. عند هذه النقطة، قد يحدث نزيف داخلي حتى من دون أي إصابة.

يمكن أن يحدث فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب في أي شخص في أي سن تقريبا، ولكن هذه العوامل تزيد من خطر

عوامل الخطر

وهناك مضاعفات نادرة من فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب ينزف في الدماغ، والتي يمكن أن تكون قاتلة.

الأدوية التي تقمع جهاز المناعة. من المرجح أن يبدأ طبيبك على كورتيكوستيرويد عن طريق الفم، مثل بريدنيزون. هذا الدواء قد يساعد على رفع عدد الصفائح الدموية عن طريق خفض نشاط الجهاز المناعي. مرة واحدة عد الصفيحات الخاص بك هو العودة إلى مستوى آمن، يمكنك التوقف تدريجيا تناول الدواء تحت إشراف الطبيب. وبصفة عامة، يستغرق ذلك ما بين أسبوعين إلى ستة أسابيع؛ والمشكلة هي أن العديد من البالغين يعانون من الانتكاس بعد التوقف عن الستيرويدات القشرية. ويمكن اتباع مسار جديد من الستيروئيدات القشرية، ولكن لا ينصح باستخدام على المدى الطويل من هذه الأدوية بسبب خطر الآثار الجانبية الخطيرة. وتشمل هذه إعتام عدسة العين، وارتفاع نسبة السكر في الدم، وزيادة خطر العدوى وترقق العظام (هشاشة العظام). الحقن لزيادة عدد الدم. إذا لم تساعد الكورتيكوستيرويدات، قد يعطيك طبيبك حقن الجلوبيولين المناعي (إيفيغ). ويمكن أيضا أن تستخدم هذا الدواء إذا كان لديك نزيف حرج أو تحتاج إلى زيادة بسرعة عدد دمك قبل الجراحة. عادة ما يزول التأثير في غضون بضعة أسابيع. وتشمل الآثار الجانبية المحتملة الصداع والقيء وانخفاض ضغط الدم. المخدرات التي تعزز إنتاج الصفائح الدموية. ناهضات مستقبلات ثرومبوبوييتين – مثل روميبلوستيم (نبلات) و إلترومبوباغ (بروماكتا) – تساعد نخاع العظام تنتج المزيد من الصفائح الدموية. وتشمل الآثار الجانبية المحتملة الصداع، والدوخة، والغثيان أو القيء، وزيادة خطر الجلطات الدموية .؛ أدوية أخرى مناعة للقمع. ريتوكسيماب (ريتوكسان) يساعد على الحد من استجابة جهاز المناعة التي الصفائح الدموية الضارة، وبالتالي رفع عدد الصفائح الدموية. وتشمل الآثار الجانبية المحتملة انخفاض ضغط الدم والحمى والتهاب الحلق والطفح الجلدي.

مضاعفات

في النساء الحوامل مع إيتب، لا تؤثر الحالة عادة على الطفل. ولكن ينبغي اختبار عدد الصفائح الدموية الطفل بعد الولادة مباشرة.

إزالة الطحال الخاص بك. إذا كانت حالتك شديدة أو مستمرة على الرغم من العلاج الأولي للعقاقير، قد يوصي طبيبك بإزالة الطحال (استئصال الطحال). هذا يلغي بسرعة المصدر الرئيسي لتدمير الصفائح الدموية في الجسم ويحسن عدد الصفائح الدموية، على الرغم من أنها لا تعمل للجميع. تحدث مضاعفات خطيرة بعد العملية الجراحية أحيانا، وعدم وجود الطحال يزيد بشكل دائم من قابليتك للإصابة. استئصال الطحال نادرا ما يكون خيار العلاج للأطفال الذين يعانون من إيتب لأنها غالبا ما تتحسن دون علاج. أدوية أخرى. آزاثيوبرين (إموران، أزان) وقد استخدمت لعلاج إيتب. ولكن يمكن أن يسبب آثارا جانبية كبيرة، وفعالية لم تثبت بعد. وتشمل الآثار الجانبية المحتملة الحمى والصداع والغثيان والقيء وآلام العضلات.

إذا كنت حاملا وعداد الصفائح الدموية منخفض جدا أو لديك نزيف، لديك خطر أكبر من النزيف الشديد أثناء الولادة. في مثل هذه الحالات، قد تقوم أنت وطبيبك بمناقشة العلاج للحفاظ على عدد الصفائح الدموية مستقرة، مع الأخذ بعين الاعتبار الآثار على طفلك.

أدرج أي أعراض تواجهها، بما في ذلك الأعراض التي تبدو غير ذات صلة بالسبب الذي حددت موعد تعيينه .؛ قائمة المعلومات الشخصية الرئيسية، بما في ذلك الضغوط الرئيسية، والتغيرات الحياة، والأمراض الأخيرة أو الإجراءات الطبية، مثل نقل الدم .؛ سرد جميع الأدوية والفيتامينات والمكملات الغذائية التي تتناولها، بما في ذلك الجرعات. لاحظ ما إذا كنت قد استخدمت مؤخرا المضادات الحيوية، المياه منشط، المستحضرات العشبية والهيبارين، والتي يمكن أن تكون مرتبطة إلى نقص الصفيحات .؛ اطلب من أحد أفراد العائلة أو صديق أن يأتي معك. وبالإضافة إلى تقديم الدعم، فإنه يمكن أن يكتب المعلومات من طبيبك أو موظفي العيادة الأخرى خلال التعيين. قائمة الأسئلة لطرح طبيبك. إعداد قائمة من الأسئلة يمكن أن تساعدك على الاستفادة القصوى من وقتك معا.

التشخيص

لتشخيص فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب، سيحاول طبيبك استبعاد الأسباب المحتملة الأخرى للنزيف وانخفاض عدد الصفائح الدموية، مثل المرض الكامن أو الأدوية التي قد تتخذها أنت أو طفلك.

سيسألك طبيبك أيضا عن تاريخك الطبي أو طفلك، وإجراء فحص مادي وإجراء اختبار واحد أو أكثر من الاختبارات التالية

كم عدد الصفائح الدموية لدي في دمي؟ هل عدد الصفائح الدموية منخفض بشكل خطير؟ ما الذي يسبب بلدي إيتب ؟؛ هل أحتاج إلى المزيد من الاختبارات؟ هل هذه الحالة مؤقتة أم طويلة الأمد؟ ما هي العلاجات المتاحة، وماذا توصي؟ ماذا سيحدث لو لم أفعل شيئا؟ ما هي الآثار الجانبية المحتملة للعلاجات التي تقترحها؟ هل هناك أي قيود يجب علي اتباعها؟ هل هناك بديل عام للدواء الذي تصفه؟ هل لديك أي كتيبات أو مواد مطبوعة أخرى يمكنني أخذها معي؟ ما المواقع التي توصي بها؟

فحص نخاع العظم. ويمكن استخدام هذا الاختبار للمساعدة في تحديد سبب انخفاض عدد الصفائح الدموية، على الرغم من أن الجمعية الأمريكية لأمراض الدم لا يوصي هذا الاختبار للأطفال مع إيتب.

تجنب الأنشطة التي قد تسبب الإصابة. اسأل طبيبك عن الأنشطة التي تناسبك. الاتصال الرياضية – مثل الملاكمة، فنون الدفاع عن النفس وكرة القدم – تحمل مخاطر عالية للإصابة. شرب الكحول في الاعتدال، إذا كان على الإطلاق. الكحول يبطئ إنتاج الصفائح الدموية في جسمك. اسأل طبيبك عن موافقتك على شرب الكحول. مشاهدة علامات العدوى. إذا كنت قد تمت إزالة الطحال الخاص بك، تكون في حالة تأهب لأي علامات العدوى، بما في ذلك الحمى، والسعي العلاج الفوري. العدوى في شخص لديه استئصال الطحال قد يكون أكثر حدة مما كان عليه في شخص ما زال لديه الطحال. توخي الحذر مع الأدوية دون وصفة طبية. العقاقير غير وصفة مثل الأسبرين والإيبوبروفين (أدفيل، موترين يب، وغيرها) يمكن أن يضعف وظيفة الصفائح الدموية.

يتم إنتاج الصفائح الدموية في نخاع العظم – الأنسجة الناعمة، الإسفنجية في وسط العظام الكبيرة. في بعض الحالات، تتم إزالة عينة من الأنسجة العظمية والنخاع المغلق في إجراء يسمى خزعة نخاع العظم. أو قد يقوم طبيبك بطموح نخاع العظم، والذي يزيل بعض جزء السائل من النخاع. في كثير من الحالات، يتم تنفيذ كلا الإجراءين في نفس الوقت (فحص نخاع العظم).

في الناس مع إيتب، ونخاع العظام تكون طبيعية لأن انخفاض عدد الصفائح الدموية هو سبب تدمير الصفائح الدموية في مجرى الدم والطحال – وليس عن طريق مشكلة مع نخاع العظام.

علاج او معاملة

قد لا يحتاج الأشخاص الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات المعتدلة المجهولة إلى شيء أكثر من المراقبة المنتظمة وفحوصات الصفائح الدموية. الأطفال عادة ما تتحسن دون علاج. سوف يحتاج معظم البالغين الذين يعانون من إيتب في نهاية المطاف إلى العلاج، حيث أن الحالة غالبا ما تصبح شديدة أو طويلة الأجل (مزمنة) إيتب.

قد يتضمن العلاج عددا من الطرق، مثل الأدوية لزيادة عدد الصفائح الدموية أو الجراحة لإزالة الطحال الخاص بك (استئصال الطحال). تحدث مع طبيبك حول مخاطر وفوائد خيارات العالج. بعض الناس يجدون أن الآثار الجانبية للعلاج هي أكثر عبئا من آثار المرض نفسه.

سوف يتحدث طبيبك معك عن الأدوية أو المكملات الغذائية التي تتناولها وما إذا كنت بحاجة إلى التوقف عن استخدام أي من شأنه أن يثبط وظيفة الصفائح الدموية. وتشمل الأمثلة الأسبرين، ايبوبروفين (أدفيل، موترين يب، الآخرين)، الجنكه بيلوبا والوارفرين (الكومادين).

التحضير للتعيين

قد يصف طبيبك واحد أو أكثر من الأدوية التالية لعلاج إيتب

الأدوية التي تقمع جهاز المناعة. من المرجح أن يبدأ طبيبك على كورتيكوستيرويد عن طريق الفم، مثل بريدنيزون. هذا الدواء قد يساعد على رفع عدد الصفائح الدموية عن طريق خفض نشاط الجهاز المناعي. مرة واحدة عد الصفيحات الخاص بك هو العودة إلى مستوى آمن، يمكنك التوقف تدريجيا تناول الدواء تحت إشراف الطبيب. وبصفة عامة، يستغرق ذلك حوالي أسبوعين إلى ستة أسابيع.

نمط الحياة والعلاجات المنزلية

والمشكلة هي أن العديد من البالغين يعانون من الانتكاس بعد التوقف عن الستيرويدات القشرية. ويمكن اتباع مسار جديد من الستيروئيدات القشرية، ولكن لا ينصح باستخدام على المدى الطويل من هذه الأدوية بسبب خطر الآثار الجانبية الخطيرة. وتشمل هذه إعتام عدسة العين، وارتفاع نسبة السكر في الدم، وزيادة خطر العدوى وترقق العظام (هشاشة العظام).

معرفة المزيد عن فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب (إيتب)

على الرغم من نادرة، يمكن أن يحدث نزيف حاد مع إيتب. وعادة ما تشمل الرعاية الطارئة نقل الدم من مركزات الصفائح الدموية، والكورتيكوستيرويد عن طريق الوريد (ميثيلبرديسولون) والجلوبيولين المناعي الوريدي.

إذا استمرت حالتك على الرغم من العلاج، قد يقترح طبيبك أدوية أخرى تقمع جهاز المناعة أو تزيد من إنتاج الصفائح الدموية

إزالة الطحال الخاص بك. إذا كانت حالتك شديدة أو مستمرة على الرغم من العلاج الأولي للعقاقير، قد يوصي طبيبك بإزالة الطحال (استئصال الطحال). هذا يلغي بسرعة المصدر الرئيسي لتدمير الصفائح الدموية في الجسم ويحسن عدد الصفائح الدموية، على الرغم من أنها لا تعمل للجميع. تحدث مضاعفات خطيرة بعد الجراحة في بعض الأحيان، وعدم وجود الطحال يزيد بشكل دائم من قابليتك للإصابة.

المزيد عن فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب (إيتب)

استئصال الطحال نادرا ما يكون خيار العلاج للأطفال الذين يعانون من إيتب لأنها غالبا ما تحصل على أفضل دون علاج.

لأن عدد الصفائح الدموية المنخفض قد لا يسبب الأعراض، وغالبا ما يتم اكتشاف المشكلة عندما يكون لديك اختبار الدم لسبب آخر. من أجل تشخيص فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب، من المرجح أن يأمر الطبيب المزيد من اختبارات الدم التي تتطلب رسم كمية صغيرة من الدم من الوريد في الذراع. كما أنه قد يحيلك إلى أخصائي في أمراض الدم (أمراض الدم).

إليك بعض الخطوات التي يمكنك اتخاذها للاستعداد لموعدك

ل إيتب بعض الأسئلة التي قد ترغب في طرح تشمل

إذا كان لديك فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب، في محاولة ل

1

)